Információk, érdekességek

Pulmonális hypertonia: mit kell tudni a betegségről?

2021. május 16.

A WHO 2012-ben nyilvánította május 5-ét a pulmonális hypertonia világnapjává. Azóta minden évben e napon a figyelem erre a ritka betegségre irányul. Csak Magyarországon több száz beteg él ezzel a gyógyíthatatlan betegséggel. A világnap kapcsán beszélgettünk Dr. Karlócai Kristóffal, a Semmelweis Egyetem Pulmonológiai Klinikájának főorvosával és Csabuda Eszterrel, a hazai betegszervezet, a Tüdőér Egylet elnökével.  

Mit kell tudni erről a betegségről? 

Karlócai Kristóf: A magas vérnyomás viszonylag ritka betegségcsoportja a pulmonális hipertónia (PH), aminek egyik fontos típusa a pulmonális artériás hipertónia (PAH). Ez a szívet a tüdővel összekötő verőerekben, a kisvérkörben alakul ki. A lényege, hogy az említett verőerekben magasvérnyomás alakul ki, ami egyre nagyobb terhelésnek teszi ki a jobb szívfelet. A tüdő erei rendszerint megvastagszanak, merevvé válnak, amitől a nyomás tovább nő, a szív egy idő után elfárad, hiszen egy magas nyomású érrendszerbe kell pumpálnia ugyanazt a mennyiségű vért, vagy akár többet is, ha a beteg terhelésnek teszi ki magát. 

Mik a tünetei?  

KK: A legnagyobb probléma, hogy a kezdeti tünetei nagyon általánosak, ezért gyakran a háziorvosok sem gondolnak rá, ha fáradékonyságra vagy nehézlégzésre panaszkodik a beteg. Tovább nehezíti a diagnózis felállítását, hogy a tüdőben jelentkező kisvérköri magasvérnyomás – ellentétben a nagyvérköri (közismertebb) magas vérnyomással – egy egyszerű felkaron elvégzett vérnyomásméréssel nem mérhető. Ezért a pontos diagnózist, a szív ultrahangos vizsgálata után szívkatéterezéssel lehet felállítani. Ezért a PAH-ot sokszor csak késve, másfél-két év alatt állapítják meg. Pedig a korai felismerés kulcsfontosságú lenne. 

Később a tünetek súlyosbodnak, a nehézlégzés már kis terhelésre – ötven-száz méter megtétele után – is jelentkezhet. Előfordulhat az ajak elkékülése, szapora szívverés, akár ritmuszavar, folyadék jelenhet meg a hasüregben, és nem ritka az előzmény nélküli eszméletvesztés sem.  

Melyek lehetnek a betegség kiváltó okai?  

KK: A pontos kiváltó okok máig ismeretlenek. Lehet örökletes is, de lehet más betegségekhez társuló is, többek között veleszületett szívbetegségek, kötőszöveti betegségek, HIV-fertőzés, vagy akár illegális kábítószer-használat (pl. amfetamin) következményeként is kialakulhat. Nemtől és kortól függetlenül bárkinél előfordulhat, becslések szerint 100 ezer emberből kb. 4-6 érintett, bármely korosztályban – gyerekeknél is – előfordul. Gyakrabban jelentkezik nőknél, illetve a 30-60 éves korosztályban.

Mi módon kezelhető a PAH?

KK: Súlyos, egyelőre meg nem gyógyítható, de jól kezelhető betegségről beszélünk. Ma már a megfelelő terápiákkal az élet jelentősen meghosszabbítható, az életminőség javítható, főleg a korai felismerés után, időben megkezdett kezeléssel. A diagnózissal rendelkező páciensek, állapotuktól függően – a nemzetközi protokolloknak megfelelően –, többféle tablettás, súlyosabb esetben parenterális kezelést kapnak életkilátásaik javítására, állapotuk stabilizálására, mivel a PAH gyógyszerek többsége Magyarországon is elérhető és támogatott. A szervátültetésre alkalmas, előrehaladott PAH-ban szenvedő betegeknél a tüdőtranszplantáció jelenthet még megoldást.

Hogyan segíti a betegeket a Tüdőér Egylet?

Csabuda Eszter: Tizenhárom éve támogatjuk a pulmonális hipertóniában szenvedő betegeket. Szakértő érdekképviseletet, felvilágosítást nyújtunk, segítséget adunk szociális- és egészségügyi ellátásukhoz. Praktikus információkat nyújtunk a betegség ismertségéhez a közvélemény és az egészségügy területén. Saját eszközeinkkel segítjük, hogy a pulmonális hipertónia valamennyi nemzetközileg ismert és alkalmazott gyógyszere és gyógymódja elérhető legyen a hazai betegek számára is. Kiemelt hangsúlyt helyezünk a megfelelő és gyors diagnosztizálás elérésére, a kezelés mielőbbi elkezdéséhez, amely életeket menthet. A koronavírus járvány alatt is hasznos információkkal látjuk el betegtársainkat, csökkentve izoláltságukat, szociális és pszichológiai terheiket. 

Együttműködünk több hazai és nemzetközi társszervezettel. Tagja vagyunk a Ritka és Veleszületett Rendellenességgel élők Országos Szövetségének, az Európai Magas Tüdővérnyomás Szervezetnek (PHA Europe). Szoros együttműködést alakítottunk ki – többek között – a Magyar Tüdőgyógyász Társasággal és a Magyar Kardiológusok Társaságával.